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什么是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

2019-07-16 05:18 1193人閱讀

追加描述： 什么是陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

提問人：jk0000462 我也要提問

醫(yī)生回復1人回答 因不能面診，醫(yī)生建議僅供參考

李貴森 主任醫(yī)師
擅長: 擅長腎小球疾病，急性腎功能衰竭，慢性腎功能衰竭的防治。
四川省人民醫(yī)院 三級甲等 腎內科 已幫助45人

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿是由于基因突變等引起的糖基磷脂酰肌醇合成異常，導致一組需要依靠糖基磷脂酰肌醇錨接在細胞膜上的蛋白丟失掉，從而引起的疾病。遺傳因素和免疫反應在本病的發(fā)病中起重要作用。臨床上，病人主要表現(xiàn)為慢性血管內溶血，造血功能衰竭和反復的血栓形成。由于血管內溶血，病人就會出現(xiàn)血紅蛋白尿。陣發(fā)性加重或發(fā)作性血紅蛋白尿是本病的典型癥狀。但是很多病人臨床上并不典型，只表現(xiàn)出慢性貧血導致的一系列癥狀，例如乏力、氣短、心悸等。約三分之一的病人血紅蛋白尿與睡眠有關，溶血發(fā)作時可見睡眠后小便呈褐色或醬油色。它的診斷和治療都需要在?？漆t(yī)生指導下進行。

2019-07-16 有用（2）

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