一般認為,慢性假性腸梗阻是腸肌肉或神經發(fā)生病變所引起??煞譃橐韵聝深?。
1、原發(fā)性慢性假性腸梗阻 又稱慢性特發(fā)性假性腸梗阻,1970 年由maldonado 正式命名。其病因不清楚,可能與染色體顯性遺傳有關,許多病人具有家庭史,且可累及胃腸道以外的一些臟器(如膀胱),故有人稱之為家族性內臟肌病或遺傳性空腸內臟肌病。根據(jù)腸壁的病變情況可分為以下3 種。
(1)肌病性假性腸梗阻(內臟肌病):病變主要在腸壁平滑肌,可分家族性或散發(fā)性。其主要病理變化是腸壁環(huán)行肌或縱行肌的退行性變,以后者為甚。有時肌肉完全萎縮,并被膠原代替。
(2)神經病性假性腸梗阻(內臟神經病):病變主要在腸壁肌肉間神經叢的神經,可為散發(fā)性或家族性。1969 年dyer 等報道發(fā)現(xiàn)其病理變化主要發(fā)生在腸壁肌間神經叢,表現(xiàn)為神經元和神經元突起的退行性變和腫脹,有些病例尚有神經系統(tǒng)的其他部分受累。
(3)乙酰膽堿受體功能缺陷性假性腸梗阻:無肌肉或神經的器質性異常發(fā)現(xiàn),但生理試驗測定有腸運動功能的異常。1981 年bannister 等報道1 例假性腸梗阻,經組織切片檢查未發(fā)現(xiàn)有肌肉或神經疾病的組織學變化,認為該病例的發(fā)生可能與腸平滑肌的毒蕈堿乙酰膽堿受體功能的缺陷有關。
2、繼發(fā)性慢性假性腸梗阻 多繼發(fā)于其他疾病或因濫用藥物所致。與慢性假性腸梗阻有關的疾病和藥物有:
(1)小腸平滑肌疾?。孩倌z原血管性疾?。河财げ ⑦M行性全身性硬化癥、皮肌炎、多發(fā)性肌炎、全身性紅斑狼瘡;②浸潤性肌肉疾?。旱矸蹣幼?;③原發(fā)性肌肉疾病:強直性肌營養(yǎng)不良、進行性肌營養(yǎng)不良;④其他:蠟樣色素沉著癥、非熱帶口腔炎腹瀉。
(2)內分泌疾?。孩偌谞钕俟δ軠p退;②糖尿??;③嗜鉻細胞瘤。
(3)神經性疾病:帕金森病、家族性自主性功能失調、hirshsprung 病、chang病、精神病、小腸神經節(jié)病。
(4)藥物性原因:①毒性藥物:鉛中毒、蘑菇中毒;②藥物副作用:酚噻嗪類、三環(huán)抗抑郁藥、抗帕金森病藥、神經節(jié)阻滯劑、氯壓定。
(5)電解質紊亂:低血甲、低血鈣、低血鎂、尿毒癥。
(6)其他:空回腸旁路、空腸憩室、脊索損傷、惡性腫瘤。
其中以系統(tǒng)性硬化癥致慢性假性腸梗阻為多見,其主要病理變化為腸壁平滑肌萎縮和纖維化,又以環(huán)行肌的病變?yōu)樯酰坏矸蹣幼冃钥梢娔c壁肌層內有大量淀粉沉積;黏液性水腫腸壁肌層有黏液性水腫物質;糖尿病在腸壁肌肉和肌間神經叢常無明顯改變。(實習編輯:小鹿)
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