川崎病死亡病例的總結(jié),在病理形態(tài)學(xué)上,本病血管炎變可分為四期:
ⅰ期:約1~2周,其特點(diǎn)為:①小動(dòng)脈、小靜脈和微血管及其周?chē)陌l(fā)炎;②中等和大動(dòng)脈及其周?chē)陌l(fā)炎;③淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤(rùn)及局部水腫。
ⅱ期:約2~4周,其特點(diǎn)為:①小血管的發(fā)炎減輕;②以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹?,多?jiàn)冠狀動(dòng)脈瘤及血栓;③大動(dòng)脈少見(jiàn)血管性炎變;④單核細(xì)胞浸潤(rùn)或壞死性變化較著。
ⅲ期:約4~7周,其特點(diǎn)為:①小血管及微血管炎消退;②中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫。
ⅳ期:約7周或更久,血管的急性炎變大多都消失,代之以中等動(dòng)脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動(dòng)脈瘤以及瘢痕形成。
關(guān)于動(dòng)脈病變的分布,可分為:①臟器外的中等或大動(dòng)脈,多侵犯冠狀動(dòng)脈、腋、髂動(dòng)脈及頸、胸、腹部其它動(dòng)脈;②臟器內(nèi)動(dòng)脈,涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。
血管炎變之外,病理還涉及多種臟器,尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著,可波及傳導(dǎo)系統(tǒng),往往在ⅰ期病變時(shí)引致死亡。到了第ⅱ、ⅳ期則常見(jiàn)缺血性心臟病變,心肌梗塞可致死亡。還有動(dòng)脈瘤破裂及心肌炎也是ⅱ、ⅲ期死亡的重要原因。
mcls的血管病理與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎非常相似。除冠狀動(dòng)脈或肺動(dòng)脈瘤和血栓形成外,主動(dòng)脈、回腸動(dòng)脈或肺動(dòng)脈等血管內(nèi)膜均有改變。熒光抗體檢查可見(jiàn)心肌、脾、淋巴結(jié)的動(dòng)脈壁均有免疫球蛋白igg沉著。頸淋巴結(jié)及皮膚勻可出現(xiàn)血管炎,伴有小血管纖維性壞死。還有胸腺高度萎縮,心臟重量增加,心室肥大性擴(kuò)張,肝臟輕度脂肪變性以及淋巴結(jié)充血和濾泡增大。但腎小球并無(wú)顯著病變。
本病與典型結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)祝╧ussmaul-maier型)區(qū)別之點(diǎn)如下:①后者的血管炎顯示明顯的類(lèi)纖維樣壞死(fibrinoide necrosis),而mcls則少見(jiàn)這種壞死性變化或僅有輕微變化;②典型的結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周?chē)纂y得涉及肺動(dòng)脈。(實(shí)習(xí)編輯:小默)
Copyright ? 2004-2025 健康一線(xiàn)-健康視頻網(wǎng)(vodjk.com)All rights reserved.