川崎病是皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥，近年發(fā)病增多，1990年北京兒童醫(yī)院風濕性疾病住院病例中，川崎?。叮防?，風濕熱２７例；外省市１１所醫(yī)院相同的資料中，川崎病為風濕的２倍。
顯然川崎病已取代風濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。目前認為川崎病是一種免疫介導的血管炎，暫編入結(jié)締組織疾病篇內(nèi)。陜西地區(qū)為此病的高發(fā)區(qū)，就此病筆者采訪了省醫(yī)院、交大二院等的專家了解到，川琦病是一種急性發(fā)熱性兒童病，兩個月大至5歲的小朋友最容易感染，其中4歲以內(nèi)患者占大多數(shù)(80%)，發(fā)病率無明顯季節(jié)性。臨床上主要表現(xiàn)為發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、皮疹、眼部充血、指端硬腫等，使用抗生素、退燒藥體溫不降。此病最早由日本的川崎先生發(fā)現(xiàn)，故命名為川崎病。曾有報道說香港每年有百多名兒童患上川崎病，病者會長期發(fā)高燒，嚴重者會出現(xiàn)心肌炎，甚至死亡。不過，不少家長都不認識此癥，延誤子女接受治療。
川崎病，是1967年日本川崎先生首先報告。其病因和發(fā)病機理不明，是全身血管炎為主要病變急性熱性發(fā)疹性疾病，部分患兒可侵犯冠狀動脈，其中少數(shù)患兒冠狀動脈可發(fā)生狹窄或血栓，甚至導致心機梗塞。并于1979、1982及1986年發(fā)生3次流行，流行期間4歲以內(nèi)兒童發(fā)病率為172～194/10萬。世界各地雖報告例數(shù)不如日本多，但北至瑞典，荷蘭，美國，加拿大，英國，南朝鮮;南達希臘，澳大利亞，新加坡等地都有發(fā)病。我國首先自1978年京、滬、杭、蓉及臺灣等地報告少數(shù)病例。1989年《實用兒科雜志》綜合220例，來源遍及全國各地。1983～1986年全國主要兒童醫(yī)院及醫(yī)學院附屬醫(yī)院的通信調(diào)查，共有住院病例965例。1987～1991年第二次調(diào)查，住院病例增至1969例，并有每年增加趨勢。4歲以內(nèi)患者占78.1%，男∶女為1.6∶1。美國所見病例中以日本裔較多，日本報道同胞發(fā)病1～2%，提示有遺傳傾向。
川崎病一般是五天以上的皮疹發(fā)熱，皮膚黏膜彌漫性潮紅，球結(jié)膜充血，頸部淋巴結(jié)一過性腫大，手足硬性浮腫及模樣脫皮。由于改病廣泛累及心血管系統(tǒng)，成為我國兒童常見的后天性心臟病的原因。心臟和冠狀動脈受累多發(fā)生在起病1-6周，可有心臟炎心律失常，冠狀動脈炎等。目前診斷冠狀動脈瘤的方法有冠狀動脈造影及二維超聲心動圖，后一種檢查是有效和無創(chuàng)傷性方法，重復性好，其特異性、敏感性與冠狀動脈造影相比分別為97%及100%。川崎病并發(fā)心機梗塞者約占1%- 2%，多于病程一年內(nèi)(尤其病程3-4周內(nèi))發(fā)生。臨床多在休息安靜或睡眠中突然發(fā)生。表現(xiàn)為休克; 心力衰竭、煩躁，有腹痛、嘔吐等消化道癥狀，而主訴胸痛的少(可能與年齡有關(guān)); 無癥狀者占較大比例。川崎病應(yīng)與三種疾病區(qū)別：(1) 猩紅熱。多見于2-10歲小兒，有流行病史，皮疹為分布均勻的紅色丘疹，用青霉素治療有效。(2) 全身型類風濕性關(guān)節(jié)炎。亦稱變應(yīng)性亞敗血癥，可發(fā)生于任何年齡，高熱關(guān)節(jié)腫脹或疼痛，可有淋巴結(jié)腫大，抗菌素治療無效，激素治療有效。(3) 敗血癥。有原發(fā)性感染灶，全身可有感染中毒表現(xiàn)，皮膚黏膜可出現(xiàn)淤點、紅斑及其它皮疹，用抗生素治療有效。
川崎病無特異療法，主要是抗凝血、抗炎，密切觀察病情變化，及早發(fā)現(xiàn)有無冠狀動脈或心臟的損害，本癥預(yù)后良好，大多數(shù)經(jīng)治療可獲治愈。病死率為0 .5% -2%。死亡原因多為心機梗塞或心衰，可突然死亡，多發(fā)生于病后第3-4周。近年研究表明川崎病在急性期存在明顯的免疫失調(diào)，在發(fā)病機理上起重要作用，免疫失調(diào)的觸發(fā)病因不明?，F(xiàn)今多認為川崎病是一定易患宿主對多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導的全身性血管炎。（實習編輯：小默）
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