1.臨床診斷
典型臨床表現者診斷并不困難。40歲以下女性，具有下列表現一項以上者，應懷疑本病。
(1)單側或雙側肢體出現缺血癥狀，表現動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。
(2)腦動脈缺血癥狀，表現為單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。
(3)近期出現的高血壓或頑固性高血壓，伴有上腹部二級以上高調血管雜音。
(4)不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側、或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。
(5)無脈及有眼底病變者。
2.診斷標準
采用1990年美國風濕病學會的分類標準：
(1)發(fā)病年齡≤40歲出現癥狀或體征時年齡<40歲。
(2)肢體間歇性跛行活動時一個或更多肢體出現乏力、不適或癥狀加重，尤以上肢明顯。
(3)肱動脈搏動減弱一側或雙側肱動脈搏動減弱。
(4)血壓差>10mmHg雙側上肢收縮壓差>10mmHg。
(5)鎖骨下動脈或主動脈雜音一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈聞及雜音。
(6)動脈造影異常主動脈一級分支或上下肢近端的大動脈狹窄或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動脈硬化、纖維肌發(fā)育不良或類似原因引起。
符合上述6項中的3項者可診斷本病。主要與先天性主動脈狹窄、動脈粥樣硬化、血栓閉塞性脈管炎、白塞病、結節(jié)性多動脈炎等疾病鑒別。
3.鑒別診斷
(1)先天性主動脈縮窄多見于男性，血管雜音位置較高，限于心前區(qū)及背部，全身無炎癥活動表現，胸主動脈見特定部位(嬰兒在主動脈峽部，成人型位于動脈導管相接處)狹窄
(2)動脈粥樣硬化常在50歲后發(fā)病，伴動脈硬化的其他臨床表現，數字及血管造影有助于鑒別。
(3)腎動脈纖維肌結構不良多見于女性，腎動脈造影顯示其遠端2/3及分支狹窄，無大動脈炎的表現。
(4)血栓閉塞性脈管炎(Buerger病)好發(fā)于吸煙史的年輕男性，為周圍慢性血管閉塞性炎癥。主要累及四肢中小動脈和靜脈，下肢較常見。表現為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行，足背動脈搏動減弱或消失，游走性表淺動脈炎，重癥可有肢端潰瘍或壞死等，與大動脈炎鑒別一般并不困難。
(5)結節(jié)性多動脈炎主要累及內臟中小動脈。與大動脈炎表現不同。
(6)胸廓出口綜合征可有橈動脈搏動減弱，隨頭頸及上肢活動其搏動有變化，并常可有上肢靜脈血流滯留現象及臂叢神經受壓引起的神經病，頸部X線相示頸肋骨畸型。
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