矯正性手術(shù)
法洛四聯(lián)癥矯正性手術(shù)是修復(fù)此癥的兩種主要畸形，即妥善解除右心室流出道阻塞和完全閉合室間隔缺損，以及同時(shí)處理合并畸形。國(guó)內(nèi)外在開展四聯(lián)癥矯正性手術(shù)的初期，死亡率極高，經(jīng)過(guò)長(zhǎng)期實(shí)踐和不斷提高認(rèn)識(shí)，使手術(shù)死亡率明顯下降和療效提高。kirklin報(bào)告1955～1959年四聯(lián)癥矯正性手術(shù)的每年死亡率各為50％、34％、28％、19％和16％；1960～1964年各為15％、11％、1l％、10％和7％。目前四聯(lián)癥矯正性手術(shù)死亡率為0.25％。
（1）基本方法：兒童和成人的手術(shù)過(guò)去在中度低溫體外循環(huán)下進(jìn)行，目前改用常溫體外循環(huán)、溫血心停搏液冠狀動(dòng)脈持續(xù)灌注以保護(hù)心肌。而嬰幼兒的手術(shù)多數(shù)單位在中度低溫體外循環(huán)下進(jìn)行，少數(shù)單位在特殊情況時(shí)也有選用深低溫循環(huán)停止和有限時(shí)間的體外循環(huán)。
前胸部正中切口，縱行鋸開胸骨。經(jīng)升主動(dòng)脈插入動(dòng)脈灌注管，經(jīng)右心房和右心耳插入上、下腔靜脈管，經(jīng)右肺上靜脈根部插入左心減壓管。按常規(guī)建立體外循環(huán)。
（2）手術(shù)方法的選擇：?jiǎn)渭冃膬?nèi)修復(fù)（室間隔缺損的修復(fù)以及漏斗部切除和（或）肺動(dòng)脈瓣切開）的適應(yīng)證為，漏斗部狹窄或漏斗部和肺動(dòng)脈瓣均有狹窄，且流出腔較大，肺動(dòng)脈發(fā)育良好以及嵴下型室間隔缺損。
應(yīng)用右心室流出道補(bǔ)片加寬的適應(yīng)證為：①多處肺動(dòng)脈狹窄，包括漏斗部、肺動(dòng)脈瓣同瓣環(huán)和（或）肺動(dòng)脈干及其分支開口狹窄，全部病例均須用跨瓣環(huán)的右心室流出道補(bǔ)片，有時(shí)尚需用心包來(lái)擴(kuò)大一側(cè)或兩側(cè)肺動(dòng)脈開口。如肺動(dòng)脈發(fā)育差或在成人瓣膜增厚僵硬、鈣化或有贅生物需切除者，則應(yīng)用帶單瓣的右心室流出道補(bǔ)片。②流出腔小，實(shí)質(zhì)上是高位漏斗部狹窄，特別是成人在漏斗部切除后，肌殘端可以堵塞肺動(dòng)脈瓣口，有的需要用跨瓣環(huán)作右心室流出道補(bǔ)片。③肺動(dòng)脈下室間隔缺損，由于圓錐室間隔前移和此型缺損無(wú)流出腔，所以在室間隔缺損修復(fù)和心室切口縫合后可引起嚴(yán)重右心室流出道阻塞，均應(yīng)作跨瓣環(huán)的右心室流出道補(bǔ)片。④肺動(dòng)脈閉鎖或一側(cè)肺動(dòng)脈缺如合并瓣環(huán)狹窄者也可用跨瓣環(huán)帶單瓣的右心室流出道補(bǔ)片。
右心室到肺動(dòng)脈心外管道的適應(yīng)證為：①合并肺動(dòng)脈干閉鎖；②無(wú)肺動(dòng)脈瓣；③冠狀動(dòng)脈畸形，特別是僅有一支冠狀動(dòng)脈，其粗大分支橫跨右心室漏斗部表面并影響施行右心室流出道補(bǔ)片者。目前證實(shí)應(yīng)用同種帶瓣主動(dòng)脈作心外管道，長(zhǎng)期效果良好。
本組1853例法樂(lè)四聯(lián)癥的矯正手術(shù)中，單純心內(nèi)修復(fù)588例（占31.7％），肺動(dòng)脈下右心室流出道補(bǔ)片456例（占24.6％），跨瓣環(huán)右室流出道補(bǔ)片（其中包括帶單瓣補(bǔ)片387例）786例（占42.4％），右心室到肺動(dòng)脈心外管道23例（占1.3％）。
（3）心臟切口：在單純心內(nèi)修復(fù)時(shí)，采用右心室橫切口或平行房室間溝的右心房切口。對(duì)于跨瓣環(huán)作右心室流出道補(bǔ)片的病例，則多從肺動(dòng)脈干近端作一縱切口直至右心室，在切口通過(guò)肺動(dòng)脈瓣環(huán)時(shí)應(yīng)充分顯露肺動(dòng)脈瓣，在二瓣葉或三瓣葉交界融合處切開，但大多數(shù)需作肺動(dòng)脈瓣成形術(shù)，即在竭力保存瓣葉完整的情 況下，切開瓣葉交界融合，并沿瓣環(huán)切開瓣葉至肺動(dòng)脈切口，將切開的瓣緣與鄰近的肺動(dòng)脈切口作間斷褥式縫合，如此可減輕肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。在肺動(dòng)脈干和（或）一側(cè)或兩側(cè)肺動(dòng)脈開口狹窄，則將切口向上延伸，切開一側(cè)或兩側(cè)肺動(dòng)脈開口。在應(yīng)用肺動(dòng)脈下右心室流出道補(bǔ)片或右心室到肺動(dòng)脈帶瓣管道時(shí)，需作右心室縱切口安放補(bǔ)片或心外管道的近心端。如先作右心室橫切口，而在術(shù)中發(fā)現(xiàn)或術(shù)終測(cè)壓認(rèn)為解除右心室流出道阻塞不滿意時(shí)，則可在橫切口中點(diǎn)垂直向肺動(dòng)脈縱行切開，呈倒t形切口。（實(shí)習(xí)編輯：楊薇）
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