一、發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄
發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄為pbpv術(shù)后效果不良的主要原因之一，由于其病理改變輕重不一，因此球囊擴張的效果亦不一致。
1.診斷標準 根據(jù)心導管及心血管造影（或超聲心動圖）檢查的表現(xiàn)，其診斷標準如下：
（1） 肺動脈瓣增厚呈不規(guī)則或結(jié)節(jié)狀，肺動脈瓣活動差且不呈幕頂狀活動。
（2） 瓣環(huán)發(fā)育不良，小于正常平均值。
（3） 無或僅輕度狹窄后擴張。以上三項條件均存在，稱重型發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄。如有肺動脈瓣葉發(fā)育不良表現(xiàn)，而上述診斷條件一項或一項以上缺少者，為輕、中度型發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄。
2.球囊瓣膜成形術(shù)的療效觀察 瓣膜發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄可伴或不伴noonan癥候群，成功率為20-70%左右，約14.3%患者一年后需重復pbpv。
3.影響球囊擴張術(shù)效果的因素 發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄球囊擴張術(shù)后的效果不一，與以下因素有關(guān)：
（1） 狹窄的嚴重程度及解剖特征：發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄，瓣葉增厚、堅硬、高低不平，瓣環(huán)發(fā)育不良，瓣葉交界可能融合，這些解剖特征直接影響球囊擴張效果。擴張效果可能和瓣葉交界處融合與否有一定關(guān)系，亦為經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)效果不一的原因之一。
（2） 選擇球囊直徑的大小：早期對發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄進行pbpv效果不良，與選擇的球囊未達足夠的球/瓣比值有關(guān)。目前推薦應用超大球囊法，即球/瓣比值達1.4～1.5，近期良好效果達69%，遠期效果達77%。因此對于發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄，尤其輕型病例，仍可首選球囊擴張術(shù)，如無效再考慮進行開胸手術(shù)。
二、肺動脈瓣狹窄伴心房水平右向左分流
重癥肺動脈瓣狹窄引起右心室壓力明顯增高，多伴卵圓孔開放，或合并小型asd，從而引起心房水平右向左分流。如以瓣膜型狹窄為主，宜行球囊擴張術(shù)。可先以小球囊進行擴張，隨后以較大單球囊或雙球囊再次擴張，但需警惕空氣、血塊通過卵圓孔或asd，造成體循環(huán)栓塞。如伴有繼發(fā)孔型asd適合經(jīng)導管堵塞者，可同時應行堵塞術(shù)治療。
三、肺動脈瓣狹窄伴繼發(fā)性右心室漏斗部肥厚
一部分中、重度肺動脈瓣狹窄患者可伴有右心室漏斗部繼發(fā)性狹窄，雖然肺動脈瓣梗阻解除后即刻，右室漏斗部與右心室底部壓差仍存在，但右心室漏斗部肥厚可逐漸消退，因此經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)仍為首選治療方法。如右心室流出道為非繼發(fā)性肥厚，則經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)后難以消退。
四、新生兒肺動脈瓣狹窄
通常經(jīng)皮球囊肺動脈瓣狹窄成形術(shù)的最適年齡為2～4歲，新生兒期即出現(xiàn)癥狀者多為重癥肺動脈瓣狹窄，常伴低氧血癥及酸中毒，需急癥處理。單純肺動脈瓣狹窄為球囊成形術(shù)指征，但并發(fā)癥多見。如肺動脈瓣狹窄合并右心室發(fā)育不良型或伴漏斗部狹窄，則不是球囊擴張術(shù)的首選指征，常需作體-肺分流術(shù)。（實習編輯：楊薇）
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