1、癥狀 輕度狹窄可完全無(wú)癥狀,中度狹窄在二、三歲內(nèi)無(wú)癥狀,年長(zhǎng)后勞力時(shí)即感易疲及氣促,嚴(yán)重狹窄者中度體力勞動(dòng)亦可呼吸困難和乏力,突有昏厥甚至猝死。亦有患者活動(dòng)使感胸痛或上肺痛,可能由于心排出量不能相應(yīng)提高,致使心肌供血不足或心律失常所致,提示預(yù)后不良,應(yīng)著手準(zhǔn)備手術(shù)。
生長(zhǎng)發(fā)育多正常,半數(shù)患兒面容碩圓,大多無(wú)青紫,面頰和支端可能暗紅,狹窄嚴(yán)重者可有青紫,大多由于卵圓孔的向左分流所致,如伴有大型房間隔缺損可有嚴(yán)重青紫,并有杵狀指趾及紅細(xì)胞增多,但有蹲踞者很少見(jiàn)。
2、體征 心前區(qū)可較飽滿,有嚴(yán)重狹窄伴游有關(guān)心衰時(shí)的新在擴(kuò)大,左側(cè)胸骨旁可摸得左室的抬舉搏動(dòng),在心前區(qū)搏動(dòng)彌散,甚至可延伸到腋前線。胸骨左緣第二、三肋間可及收縮期震顫并可向胸骨上窩及胸骨左緣下部傳導(dǎo),新生兒患者亦可無(wú)震顫。聽(tīng)診時(shí)胸骨左緣上部有宏亮的iv/vi級(jí)以上噴射性收縮雜音,向左上胸、心前區(qū)、頸部、腋下及背面?zhèn)鲗?dǎo)。第一心音正常,輕度和中度狹窄者可聽(tīng)到收縮早期喀喇音,狹窄越重,喀喇音出現(xiàn)越早,甚至于第一音相重,使第一音呈金屬樣的聲音??粝涤捎谠龊竦跃邚椥缘陌昴ぴ陂_(kāi)始收縮時(shí)突然繃緊所致。第二心音分裂,分裂程度與狹窄嚴(yán)重成為成比例。多數(shù)病例肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二音不同程度減弱。(實(shí)習(xí)編輯:楊薇)
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