1.病例
患者男16歲，主訴面部皮膚出現(xiàn)小紅疙瘩已10 多年，并逐漸增多，于6年前診斷為結(jié)節(jié)性硬化病。幼年時(shí)即發(fā)現(xiàn)皮膚小疙瘩，并在左側(cè)面部有1處白斑。隨年齡長(zhǎng)大，小疙瘩明顯增多、白班也增大，但無(wú)明顯癥狀。家族中無(wú)類(lèi)似病史。2歲時(shí)曾有1次較嚴(yán)重的“抽風(fēng)”發(fā)作病史。自述在校學(xué)習(xí)成績(jī)一般，未發(fā)現(xiàn)有明顯智力異常。專(zhuān)科檢查: 身體發(fā)育、語(yǔ)言能力、精神狀態(tài)無(wú)明顯異常。面部有散在或密集分布略帶黃色、較為堅(jiān)韌的毛細(xì)血管擴(kuò)張性丘疹。皮疹多為綠豆粒般大小，質(zhì)地較韌、不融合。頭皮、前額、下頜部還可見(jiàn)10多個(gè)蠶豆粒般大小、軟硬度不一的纖維瘤樣斑塊。齒齦見(jiàn)多個(gè)米粒般大小、鮮紅色纖維瘤樣贅生物。左頰有1 個(gè)約4 cm×2.5 cm大小的柳葉形白斑。先用超脈沖co2 激光器，在鼻旁選擇約2 cm2大小的皮損密集區(qū)域進(jìn)行實(shí)驗(yàn)治療。即刻發(fā)現(xiàn)皮膚變平滑，幾無(wú)皮損的痕跡可見(jiàn)，效果明顯。經(jīng)7個(gè)半月的觀察，醫(yī)、患均認(rèn)為治療有效，亦無(wú)明顯的皮損復(fù)發(fā)，逐實(shí)行全面部的治療。治療后1年，發(fā)現(xiàn)鼻兩側(cè)有部分皮損復(fù)發(fā)，數(shù)量?jī)H為原皮損量的1/3，皮疹體積也變小?；颊呒凹覍僖笤俅渭す庵委煟委熋娣e較第1次縮小，治療中發(fā)現(xiàn)皮損較前更易于祛除。2年后復(fù)查，仍有部分皮損復(fù)發(fā)，但患者自我感覺(jué)已大有好轉(zhuǎn)，自覺(jué)外觀“還過(guò)得去”，稱(chēng)無(wú)需再次治療?；颊攥F(xiàn)已參軍，近期查體仍無(wú)明顯的其他異常發(fā)現(xiàn)。
2.討論
結(jié)節(jié)性硬化癥，多是由單一的常染色體顯性基因遺傳所引起的復(fù)合性發(fā)育不良。雖然本病與神經(jīng)纖維瘤病的一些特征相同，且經(jīng)常并存，但兩者的遺傳方式不同。此病的特征性皮損有:皮脂腺腺瘤、甲周纖維瘤、鮫魚(yú)樣皮斑以及卵圓形或條葉形白斑。另外，在前額及頭皮可有硬韌的纖維瘤樣斑塊，智力障礙和癲癇也是常見(jiàn)的并發(fā)癥。此病尚無(wú)滿(mǎn)意療法，主要出于美容目的，祛除面部的皮損。這例病人經(jīng)激光皮膚磨削治療，明顯減少了皮脂腺腺瘤的數(shù)量、祛除了白斑和部分較大的纖維瘤，改善了外觀，使患者身心狀態(tài)明顯改善。作者認(rèn)為，對(duì)以皮損為主要特點(diǎn)的結(jié)節(jié)性硬化癥，用激光皮膚磨削術(shù)進(jìn)行治療，仍不失為一種比用電凝治療等方式更為安全、簡(jiǎn)便和具有明顯美容效果的治療方法。（責(zé)任編輯：小雨）
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