患者按常規(guī)予以洋地黃、利尿劑、血管擴張劑及血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(ace)抑制劑等治療。在原有治療基礎(chǔ)上加用左旋卡尼汀,2.0g/次,每日1次,靜脈滴注,療程為3周。
鑒于特發(fā)性擴張型心肌病病因不明,故無以實施特異性治療,因而治療宜針對心力衰竭。晚期擴張型心肌病患者心肌肌酸磷酸酶總活力、磷酸肌酸和肌酸濃度均降低,因此假設(shè),心力衰竭可能是能量儲備下降的結(jié)果。
早期研究資料已證實,游離脂肪酸是心肌活動的主要來源,通過氧化磷酸化作用,細胞內(nèi)線粒體可提供足夠能量??嵬∠蛋被嵫苌铮侵舅岽x的必要輔助因子,主要作用是促進脂肪酸氧化供能。
它是卡尼汀易位酶、卡尼汀酯?;D(zhuǎn)移酶ⅰ和ⅱ的輔助因子,這些酶是長鏈脂肪酸轉(zhuǎn)變成酯?;嵬〖捌滢D(zhuǎn)移入線粒體,經(jīng)β-氧化后進入三羧酸循環(huán)產(chǎn)生能量所必需,卡尼汀缺乏,影響線粒體對游離脂肪酸的氧化,從而造成細胞能量的缺乏。
擴張型心肌病患者心肌組織中總卡尼汀、游離卡尼汀濃度減低,總卡尼汀酯酰轉(zhuǎn)移酶活性受抑。
左旋卡尼汀是哺乳動物能量代謝中必需的體內(nèi)天然物質(zhì),補充外源性左旋卡尼汀可增加心肌細胞對脂肪酸的利用以緩解心肌細胞的能量饑餓而改善心功能,有益于心肌代謝功能的恢復(fù)。
治療期間未出現(xiàn)任何不良反應(yīng),對肝腎功能無影響,用藥安全,耐受性好,是可供臨床使用的理想藥物。(實習(xí)編輯:王凌)
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