胰島素瘤指因胰島β細(xì)胞瘤或β細(xì)胞增生造成胰島素分泌過(guò)多,進(jìn)而引起低血糖癥。低血糖癥是一組由多種病因引起的以血糖濃度低為特點(diǎn)的綜合征,臨床癥狀和體征主要為交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受抑制表現(xiàn)。
臨床表現(xiàn)
胰島素瘤常有典型的whipple三聯(lián)征表現(xiàn),即:低血糖癥狀、昏迷及精神神經(jīng)癥狀,空腹或勞動(dòng)后易發(fā)作。
1.交感神經(jīng)興奮表現(xiàn)
為低血糖引起的代償性反應(yīng),如面色蒼白、四肢發(fā)涼、出冷汗、心悸、手顫腿軟。
2.意識(shí)障礙
因低血糖所致腦細(xì)胞缺乏葡萄糖所致,如精神恍惚、嗜睡、昏迷等;也可表現(xiàn)為頭腦不清、反應(yīng)遲鈍、智力減退等。
3.精神異常
為低血糖反復(fù)發(fā)作,大腦皮層受到進(jìn)一步抑制的結(jié)果,癥狀多種多樣,嚴(yán)重者有明顯的精神癥狀,有時(shí)被誤診為精神病。
4.顳葉癲癇
與癲癇大發(fā)作相似,為最嚴(yán)重的精神神經(jīng)癥狀,發(fā)作時(shí)知覺(jué)喪失、牙關(guān)緊閉、四肢抽搐、大小便失禁。
2檢查
1.生化檢查
血尿便常規(guī)、血沉、肝腎功能、hba1c水平、腫瘤標(biāo)記物。
2.升糖激素檢測(cè)
血促腎上腺皮質(zhì)激素、血f及24小時(shí)ufc,igf-1及生長(zhǎng)激素空腹值,甲狀腺功能,24小時(shí)尿兒茶酚胺;必要時(shí)可行相關(guān)軸系興奮試驗(yàn)。密切監(jiān)測(cè)血糖,血糖降低時(shí)抽血查靜脈血糖、胰島素、胰島素原、c肽,可同時(shí)查尿酮體。必要時(shí)行饑餓試驗(yàn)。
3.篩查循環(huán)中抗胰島素抗體。
4.胰島素瘤的定位檢查
經(jīng)腹部超聲、內(nèi)鏡超聲、胰腺灌注ct、奧曲肽顯像,必要時(shí)進(jìn)行選擇性動(dòng)脈造影。
5.篩查多發(fā)性?xún)?nèi)分泌腺瘤病。
3診斷
密切監(jiān)測(cè)血糖,證實(shí)患者存在whipple三聯(lián)征。胰島素瘤常有典型的whipple三聯(lián)征表現(xiàn),即:
1.低血糖癥狀、昏迷及精神神經(jīng)癥狀,每天空腹或勞動(dòng)后發(fā)作;
2.發(fā)作時(shí)血糖低于2.8mmol/l;
3.口服或靜脈注射葡萄糖后,癥狀可立即消失。且需詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史、查體并分析已有實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,尋找其他病因的線(xiàn)索,如導(dǎo)致低血糖的藥物、嚴(yán)重疾病、升糖激素缺乏以及非胰島細(xì)胞腫瘤等。
4治療
治療以處理原發(fā)病為主,首選腫瘤切除或減瘤手術(shù),對(duì)不能手術(shù)或惡性腫瘤轉(zhuǎn)移復(fù)發(fā)者可輔以生長(zhǎng)抑素治療、全身或局部化療、同位素標(biāo)記的生長(zhǎng)抑素治療。圍術(shù)期、不能手術(shù)者或術(shù)后癥狀不緩解者應(yīng)予對(duì)癥治療,如糾正低血糖等。
5預(yù)防
對(duì)低血糖原因未明確者,尤其是糖尿病患者使用降糖藥物(包括外源性胰島素及口服降糖藥)治療,頗易發(fā)生低血糖反應(yīng)。此時(shí),即使減少降糖藥物劑量或停用降糖藥物仍反復(fù)發(fā)作時(shí),應(yīng)疑及并發(fā)胰島素瘤的可能性。必須盡早到醫(yī)院就診,在專(zhuān)科醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行檢查確診。一經(jīng)確診,應(yīng)及早手術(shù)治療,以免久病后中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生不可逆性病變,如腦萎縮、嚴(yán)重功能損毀或肥胖癥。不適合手術(shù)者也應(yīng)積極使用藥物治療。
本病的確切發(fā)病率不詳,各國(guó)報(bào)告頗不一致可能因診斷技術(shù)和尸解的是否仔細(xì)而有差異。尸解的發(fā)病率自1/8000到1/63不等。應(yīng)注意與癲癇、腦血管意外、癔病、精神分列癥及其他病因所致的低血糖癥相鑒別。(實(shí)習(xí)編輯:曉東)
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