艾森曼格綜合征，多用于指心室間隔缺損合并肺動(dòng)脈顯著高壓，伴右至左分流的病人。推而廣之，心房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損等發(fā)生肺動(dòng)脈顯著高壓而有右至左分流時(shí)，都可有類似的臨床表現(xiàn)，亦可以歸入本綜合征的范疇，因此本綜合征可以稱為——肺動(dòng)脈高壓性右至左分流綜合征。
一般而論，心室間隔缺損病人發(fā)生本綜合征的較多，且發(fā)生年齡較早，可能與該畸形原來(lái)的左至右分流可從左心室直接射入肺動(dòng)脈，沖擊肺血管而使胎兒期肺動(dòng)脈的高阻力狀態(tài)得以持續(xù)發(fā)展有關(guān)。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和心房間隔缺損發(fā)生本綜合征者則較少亦較晚。
病理解剖
原有的心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損或未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管均較大，右心房和右心室增大，肺動(dòng)脈總干和主要分支擴(kuò)大，而肺小動(dòng)脈可有閉塞性病變。
病理生理
本綜合征原有的左至右分流流量均較大，及至肺動(dòng)脈壓逐漸增高，右心室和右心房壓也逐漸增高，達(dá)到一定程度時(shí)，就使原來(lái)的左至右分流轉(zhuǎn)變?yōu)橛抑磷蠓至鞫霈F(xiàn)紫紺。此種情況發(fā)生在心室間隔缺損時(shí)多在20歲以后，發(fā)生在心房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)也多在青年期后。（實(shí)習(xí)編輯：權(quán)小龍）
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