艾森曼格綜合征(eisenmenger syndrome)嚴(yán)格意義上并不能稱為先天性心臟病,而是一組先天性心臟病發(fā)展的后果。如先天性室間隔缺損持續(xù)存在,可由原來的左向右分流,由于進(jìn)行肺性動(dòng)脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性動(dòng)脈阻塞性病變,出現(xiàn)右向左分流,從無青紫發(fā)展至有青紫時(shí),即稱之為eisenmenger綜合征。其他如房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等也可有類似的情況。因此,本征也可稱之為肺動(dòng)脈高壓性右向左分流綜合征。在先天性心臟病手術(shù)尚未普及時(shí)臨床上本征較為多見,近年來已逐漸減少。
輕至中度青紫,于勞累后加重,逐漸出現(xiàn)杵狀指(趾),常伴有氣急、乏力、頭暈等癥狀,以后可出現(xiàn)右心衰竭的相關(guān)癥狀。
體征示心濁音界明顯增大,心前區(qū)胸骨左緣3-4肋間有明顯搏動(dòng),原有的左向右分流的雜音減弱或消失(動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的連續(xù)性雜音中,舒張期部分可消失)肺動(dòng)脈瓣第二心音亢進(jìn),分裂,以后可出現(xiàn)舒張期雜音,胸骨下段偏左部位可聞及收縮期反流性雜音。(實(shí)習(xí)編輯:權(quán)小龍)
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