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肝豆狀核變性病屬于代謝性肝病的一種，又稱為wilson病，本病已明確屬常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙，造成銅在體內各臟器尤以大腦豆狀核、肝臟、腎臟及角膜大量沉著，而由于銅離子在各臟器沉積的先后不同和數(shù)量不一，臨床出現(xiàn)多種多樣的臨床表現(xiàn)，如震顫、扭轉痙攣、精神障礙、肝脾腫大、腹水等。

肝豆狀核變性其實并非罕見，只是相當一部分患者長期未能得到確診，被誤診為其他疾病。

由于本病發(fā)病率相對較低，所以大多數(shù)醫(yī)生對本病了解較少，本病多于兒童期發(fā)病，早期誤診率較高。誤診的原因很多：

1、本病相對發(fā)病率低，有些人臨床表現(xiàn)缺乏特異性，基層醫(yī)院一般對本病接觸較少，缺乏經(jīng)驗，一般臨床大夫不容易考慮到本病。特別是本病過去多強調兒童發(fā)病，因此對于成人病例更容易誤診，其實據(jù)報道，最大年齡患者超過80歲，所以成人無明確原因的肝功能異常也應該除外本病。

2、本病多發(fā)生于農村，因為農村一般結婚雙方的距離較近，特別是少數(shù)民族聚居區(qū)，本病發(fā)病率較高。而農村患者一般由于經(jīng)濟原因，沒有條件到大醫(yī)院就診，所以誤診率較高。

3、本病需要一系列的檢查手段，還需要多科協(xié)作，基礎醫(yī)院由于條件和經(jīng)驗所限，很難診斷。

本病的治療以趨銅治療為主，早期治療效果較好，并非不治之癥，但很多大夫對本病了解不多，認為本病無藥可治，使得很多患者喪失了治療的信心，其實本病早期治療還是有望康復的。我們近年來曾成功救治過一些本病患者，包括暴發(fā)性肝豆狀核變性患者，經(jīng)治療后已健康地走向學習工作崗位。

肝豆狀核變性患者的飲食應當以低銅飲食為主，但也并非絕對無銅飲食，以前我們有一例患者的家屬給孩子做飯都用純凈水，其實這是大可不必的，因為接受趨銅治療后，可促進銅的排泄，少量進入體內的銅是可以排掉的，完全不必過于緊張。（實習編輯：王凌）