結締組織病是泛指結締組織受累的疾病,包括紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、硬皮病、皮肌炎、結節(jié)性多動脈炎、韋格納肉芽腫、巨細胞動脈炎及干燥綜合征等。
美國風濕病學會1982年修訂的風濕病分類中,結締組織病還可包括變應性血管炎、貝赫切特綜合征、結節(jié)性非化膿性發(fā)熱性脂膜炎等。結締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同特征,如多系統(tǒng)受累(即皮膚、關節(jié)、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經等可同時受累),病程長,病情復雜,可伴發(fā)熱、關節(jié)痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等。
廣義的結締組織病還包括一組遺傳性的結締組織病,即由于先天性的缺陷使結締組織中某種成分(如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解發(fā)生異常而引起的疾病。
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