心臟粘液瘤（cardiac mysoma）75%位于左心房，其余大部分在右心房，位于心室內(nèi)的罕見 ［1～4］ 。任何年齡段均有發(fā)生心臟粘液瘤的報(bào)道 ［2，5］ ，從3個(gè)月～83歲，最大可見到95歲老人發(fā)病，常見為40～60歲年齡段，平均51歲。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，女性發(fā)病略多于男性。國內(nèi)首次報(bào)告是在1936年，為左心房粘液瘤［5］ 。對于心臟粘液瘤的預(yù)后，目前尚缺乏大規(guī)模的臨床研究，即缺乏循證醫(yī)學(xué)資料。下面結(jié)合文獻(xiàn)，就其預(yù)后的評估指標(biāo)、影響因素及改善措施等方面進(jìn)行綜合分析。
1 評估預(yù)后的指標(biāo)
1.1 栓塞發(fā)生率 栓塞現(xiàn)象與粘液瘤的瘤體大小及療程長短無直接關(guān)系。粘液瘤組織質(zhì)脆易碎，由于心臟收縮時(shí)的擠壓，及血流的沖擊，瘤體易破碎或瘤體表面血栓脫落，進(jìn)而引發(fā)多發(fā)性循環(huán)系統(tǒng)栓塞。其發(fā)生率達(dá)30%～40% ［6，7］ 其中包括常見的腦栓塞在內(nèi)。
1.2 猝死發(fā)生率 心房粘液瘤可引起昏厥，甚至猝死，國內(nèi)報(bào)告猝死發(fā)生率為5［8］ ，國外報(bào)告粘液瘤者在等待手術(shù)時(shí)發(fā)生猝死者可高達(dá)8% ［8］ 。甚至有統(tǒng)計(jì)為15% ［9］ 。
1.3 手術(shù)死亡率 心房粘液瘤手術(shù)死亡率在左右心房各有不同，汪曾煒等 ［10］ 曾報(bào)告左心房粘液瘤手術(shù)死亡率約為5%，而右心房為9%。另外隨著時(shí)代的前進(jìn)，手術(shù)成功率不斷提高，死亡率也有明顯下降。以東北某大城市三家著名醫(yī)院為例，1990年報(bào)道一組55例左房粘液瘤手術(shù)死亡率為12.7% ［11］ ，1995年一組78例，手術(shù)早期死亡率為9% ［12］ ，而1999年另一組報(bào)告80例手術(shù)死亡率僅為1.25% ［13］ 。國外kirklin統(tǒng)計(jì)不同組報(bào)告粘液瘤手術(shù)總死亡率均在5%以下 ［14］ 。
1.4 術(shù)后復(fù)發(fā)率 心房粘液瘤手術(shù)無論近期還是遠(yuǎn)期的效果都很好，已有術(shù)后正常生活38年的報(bào)道 ［15，16］ 。但由于手術(shù)切除不徹底或患者自身遺傳因素等，仍有部分病人術(shù)后復(fù)發(fā)。我國部分有10年以上隨訪資料表明，復(fù)發(fā)病例約為1%～2% ［17］ ，也有報(bào)告為4.7% ［5］ 。國內(nèi)另一組心臟粘液瘤手術(shù)治療70例，2.5～13.4年內(nèi)復(fù)發(fā)率為4.3% ［18］ 。復(fù)發(fā)時(shí)間大致發(fā)生在手術(shù)后10～15年 ［7］ ，因此強(qiáng)調(diào)要長期隨訪。國外文獻(xiàn)估計(jì)復(fù)發(fā)率5% ［19］ ，也有認(rèn)為復(fù)發(fā)率為1.0%～4.7%，多在術(shù)后4年復(fù)發(fā) ［8］ 。右心粘液瘤國內(nèi)一組16例報(bào)道，1例術(shù)后13年原位復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率為6.25% ［20］ 。
2 影響預(yù)后的因素
2.1 粘液瘤的病理與預(yù)后 心臟粘液瘤是成人心臟最好發(fā)腫瘤，絕大多數(shù)為良性，極少數(shù)可惡變?yōu)檎骋喝饬?。近年?bào)道粘液瘤患者家族中多人患本病，也有父女或母女同患此病，因此認(rèn)為本病的原因與遺傳因素有關(guān) ［7，10，17，21］ ，特別是多發(fā)的多系統(tǒng)粘液瘤綜合征，是一種常染色體顯性遺傳 ［7，22］ 。粘液瘤部位可在心臟各處的內(nèi)膜，甚至附在瓣膜上，但絕大多數(shù)在左心房卵圓窩附近，大多數(shù)粘液瘤帶蒂, 呈半透明膠凍狀，表層易于脫落或破碎而引發(fā)動(dòng)脈栓塞，如瘤體深入房室瓣口會(huì)梗阻血流。組織學(xué)、超微結(jié)構(gòu)和免疫化學(xué)檢查表明，粘液瘤細(xì)胞起源于間質(zhì)細(xì)胞的異性擴(kuò)散，其本質(zhì)是一種真性腫瘤，而非退行性改變的血栓。盡管組織學(xué)為良性改變，但也見有房間隔惡性浸潤報(bào)道，可種植或在遠(yuǎn)處如腦和骨組織生長。國內(nèi)1988年總結(jié)心臟粘液瘤562例，其中3例為心臟粘液肉瘤 ［2］ 。但也有人認(rèn)為沒有惡性粘液瘤，以往文獻(xiàn)報(bào)告中的惡性粘液瘤實(shí)為其它類型的惡性腫瘤（如脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤）伴有廣泛的粘液性退變或是多發(fā)性粘液瘤而已 ［6］ 。 當(dāng)前，隨著診治病例數(shù)量不斷增加及檢查手段的提高，醫(yī)生們對本病的認(rèn)識(shí)更加深化。晚近國內(nèi)外學(xué)者將心臟粘液瘤進(jìn)行了重新分類 ［17］ ，這種分類有利于對預(yù)后的判定。第一類為單純或散發(fā)性粘液瘤，絕大多數(shù)屬于此類。這類患者可常規(guī)擇期手術(shù)，預(yù)后良好，一次切除后不再復(fù)發(fā)，心功能可完全恢復(fù)或基本正常。第二類為復(fù)雜性粘液瘤，包括粘液瘤綜合征，家族性粘液瘤及多中心發(fā)生的粘液瘤。此類患者多較年輕，腫瘤生長部位多不典型，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，預(yù)后多為兇險(xiǎn)。
2.2 臨床表現(xiàn)與預(yù)后
2.2.1 全身癥狀 由于粘液瘤本身的變性、出血、壞死等原理改變，臨床可出現(xiàn)發(fā)熱、貧血、乏力、關(guān)節(jié)瘤、蕁麻疹、食管受壓、食欲差、體重減輕、血沉增快等全身不適癥狀，嚴(yán)重者可呈現(xiàn)惡病質(zhì)狀態(tài)。上述全身癥狀對預(yù)后的直接影響尚未見報(bào)道，但對手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇及術(shù)后恢復(fù)肯定有不利的影響。
2.2.2 心臟表現(xiàn) 左心房粘液瘤的心臟表現(xiàn)類似風(fēng)濕性二尖瓣狹窄，高達(dá)75%患者可在心尖部聽到舒張期隆隆樣雜音。當(dāng)瘤體引起二尖瓣脫垂時(shí)則有50%患者可在心尖部聽到收縮期或雙期雜音。33%的病例可聞及腫瘤樸落音。大部分患者可有左心房高壓、肺瘀血、繼而出現(xiàn)以勞累性呼吸困難及夜間陣發(fā)性呼吸困難為代表的左心功能不全癥狀。另外，心臟粘液瘤多位于心腔，當(dāng)心臟壓力增高，心臟負(fù)荷加重時(shí)，或因瘤組織浸潤心肌，壓迫心壁時(shí)，則可影響心臟電生理活動(dòng)，引起各種類型的心律失常現(xiàn)象。據(jù)阜外醫(yī)院統(tǒng)計(jì)148例粘液瘤中，心電圖不正常者占70.9% ［2］ 。
2.2.3 栓塞現(xiàn)象 粘液瘤組織疏松且脆弱，極易造成碎片脫落而引起全身動(dòng)脈系統(tǒng)栓塞。來自左心的腫瘤栓子引起腦栓塞、內(nèi)臟栓塞、腸系膜動(dòng)脈栓塞、四肢動(dòng)脈栓塞。來自右心栓子或由左向右分流現(xiàn)象的可造成肺動(dòng)脈栓塞，甚至肺梗塞。此時(shí)肺動(dòng)脈高壓右心衰竭可高達(dá)70%，大大增加了本病的猝死率。由于腫瘤栓子的大小不同，栓塞的部位和范圍差異很大，使得臨床表現(xiàn)各異。輕者僅一過性暈厥（20%以下），重者可昏迷、偏癱、肢體壞死、甚至終生殘疾或死亡。文獻(xiàn)報(bào)道有33%的左房粘液瘤并發(fā)全身栓塞現(xiàn)象，且半數(shù)表現(xiàn)為腦栓塞 ［23］ 。
2.3 輔助檢查與預(yù)后
2.3.1 超聲心動(dòng)圖檢查 超聲心動(dòng)圖檢查是一種無創(chuàng)性的，簡單易行，準(zhǔn)確率極高的檢查方法，對心臟粘液瘤來說是最有診斷價(jià)值和具有決定意義的檢查方法，并且可以反復(fù)檢查。mundinger等認(rèn)為超聲心動(dòng)圖對本病的診斷陽性率可達(dá)100% ［24］ 。二維圖可顯示粘液瘤部位及大小，并可見其隨心臟舒縮而移動(dòng);彩色多普勒超聲可顯示腫瘤引起瓣膜狹窄及關(guān)閉不全的程度，顯示心臟及大血管壓力變化及心功能狀況。這些都是在決定手術(shù)及判斷預(yù)后時(shí)所必須參考的重要內(nèi)容。自20世紀(jì)70年代以來，由于超聲心動(dòng)圖在臨床的廣泛應(yīng)用，使心臟粘液瘤的診斷可靠性大大提高，并使絕大多數(shù)患者的早期確診成為可能。
2.3.2 心導(dǎo)管及心室造影檢查 心導(dǎo)管及心室造影檢查雖然對粘液瘤的診斷曾經(jīng)起過重要作用，但心導(dǎo)管術(shù)對心腔內(nèi)粘液瘤有相當(dāng)?shù)奈ｋU(xiǎn)，瘤體可阻擋導(dǎo)管行徑，導(dǎo)管可能造成瘤體破潰，形成栓子脫落 ［2，21］ 等，因此現(xiàn)已很少用于心臟腫瘤的檢查，尤其是房間隔穿刺應(yīng)列為禁忌 ［2］ 。
2.3.3 ct及磁共振（mri）檢查 ct及mri檢查對粘液瘤的診斷及預(yù)后判斷的價(jià)值也很大，但因價(jià)格較貴，不做為常規(guī)檢查 ［10］ 。
2.4 治療方法與預(yù)后
2.4.1 手術(shù)治療是唯一有效的方法 心臟粘液瘤一經(jīng)確診，不論有無癥狀體征皆應(yīng)盡早手術(shù)。因?yàn)樵诘却中g(shù)期間約有8%的患者可能發(fā)生猝死，盡快手術(shù)是原則，手術(shù)切除是本病唯一有效的方法 ［6］ 。有人回顧我國50年報(bào)道的587例心臟粘液瘤手術(shù)治愈率達(dá)91.7%，術(shù)后患者癥狀體征均有緩解或消失，心功能明顯改善，多數(shù)能恢復(fù)勞動(dòng)能力 ［5］ 。對重度心衰和心功能較差者應(yīng)在積極控制心衰和改善心功能的同時(shí)盡早手術(shù)。手術(shù)的死亡率在1.25%～12.7%之間 ［5，10～13］ 。
2.4.2 術(shù)中切除要徹底 粘液瘤手術(shù)瘤體切除要徹底，力爭完整取出，發(fā)現(xiàn)破損應(yīng)徹底沖洗心腔，并吸附所有的殘存碎片。術(shù)中操作要輕柔，避免心外擠壓，不做心內(nèi)探查 ［2，26］ 。為防止復(fù)發(fā)，必須切除瘤蒂附著處（通常位于房間隔卵圓窩區(qū)或心房壁）部分房間隔或房壁組織，然后行補(bǔ)片重建術(shù)，才能達(dá)到根治的目的 ［2，10］ 。
2.4.3 術(shù)后控制輸液量 粘液瘤術(shù)后一般處理與體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)相同，但亦有其特點(diǎn)。由于本病病史較短，心臟擴(kuò)大及肺血管改變較二尖瓣器質(zhì)性變輕微，體內(nèi)血容量一般無顯著異常。因此術(shù)后早期處理原則是嚴(yán)格控制補(bǔ)液及輸血。補(bǔ)液應(yīng)在血?jiǎng)恿W(xué)監(jiān)測下進(jìn)行，特別是在補(bǔ)膠體液時(shí)，注意防止并發(fā)左心衰竭及肺水腫。
3 改善預(yù)后的措施
3.1 早期診斷 改善心臟粘液瘤預(yù)后的關(guān)鍵是早期手術(shù)，前提是早期診斷。超聲心動(dòng)圖檢查是公認(rèn)的早期診斷心臟粘液瘤的最佳方法，特別在與風(fēng)濕性二尖瓣狹窄鑒別診斷時(shí)。從臨床經(jīng)驗(yàn)出發(fā)，國內(nèi)專家提出下列情況之一者，應(yīng)考慮本病的可能 ［17］ :（2）癥狀出現(xiàn)較遲，年齡偏大者;（2）病程較短，癥狀進(jìn)行性加重加快者;（3）過去自覺體健，一旦發(fā)病即呈危重狀態(tài)者;（4）體位改變可誘發(fā)癥狀或使之緩解者;（5）雜音可因體位改變而出現(xiàn)、增強(qiáng)、減弱或消失者;（6）有腫瘤樸落音;（7）胸部平片示肺血增多不顯著，心影改變較小，而癥狀體征表現(xiàn)較重，兩者不成比例者;（8）長期發(fā)熱或較長時(shí)間高熱、血沉增快、貧血、蛋白電泳改變等又無風(fēng)濕活動(dòng)或感染征象，而內(nèi)科藥物治療又難以奏效者;（9）心衰 較長時(shí)間難以控制者;（10）竇性心律，無明顯誘因而突然發(fā)生或反復(fù)發(fā)生動(dòng)脈栓塞者。
3.2 早期手術(shù) 心臟粘液瘤一經(jīng)診斷應(yīng)盡早安排手術(shù)，因手術(shù)是本病唯一有效的治療方法。文獻(xiàn)報(bào)告有8%的患者在等待手術(shù)期間死亡 ［8］ 。在確診到上手術(shù)臺(tái)之前這段時(shí)間內(nèi)，患者應(yīng)盡量減少活動(dòng)，以防瘤體嵌頓而致猝死。掌握手術(shù)時(shí)機(jī)很重要，有作者 ［17］ 提出以下經(jīng)驗(yàn)值得借鑒:（1）單純心臟粘液瘤若無全身反應(yīng)，可做常規(guī)擇期手術(shù)對待。但須作優(yōu)先安排，不得延誤;（2）全身反應(yīng)嚴(yán)重，病情發(fā)展快且有兇險(xiǎn)征象者，排除非粘液瘤因素后，應(yīng)作急癥手術(shù)安排;（3）反復(fù)發(fā)作動(dòng)脈栓塞有死亡威脅者，應(yīng)作急癥手術(shù)安排;（4）長期發(fā)熱，大量抗生素治療一段時(shí)間無效，而又不能排除高熱系由粘液瘤本身引起者，應(yīng)在繼續(xù)使用抗生素同時(shí)，急行手術(shù)，不要拖延;（5）有慢性心衰表現(xiàn)，身體衰弱，夜間不能平臥，端坐呼吸，肝大腹水，下肢浮腫的病例，應(yīng)在查明無其它因素，控制心衰，待病情穩(wěn)定后安排手術(shù)。
3.3 術(shù)前護(hù)理 術(shù)前護(hù)理的要點(diǎn)及重點(diǎn)是預(yù)防粘液瘤栓子脫落形成動(dòng)脈栓塞及猝死。術(shù)前護(hù)理應(yīng)注意以下幾方面，有利于預(yù)后的改善。（1）術(shù)前應(yīng)嚴(yán)格避免較激烈活動(dòng);（2）入院后盡快完成體外循環(huán)手術(shù)常規(guī)的各項(xiàng)檢查及術(shù)前準(zhǔn)備;（3）指導(dǎo)患者進(jìn)行腹式呼吸及有效的咳嗽排痰;（4）推薦保持最佳體位 ［26］ :左房粘液瘤者取平臥位與右側(cè)位交替，右房粘液瘤者應(yīng)取平臥位與左側(cè)位交替。
3.4 術(shù)中特別注意 術(shù)中將瘤體徹底清除是預(yù)防復(fù)發(fā)的主要措施，而術(shù)者手法輕柔也是預(yù)防瘤栓性栓塞和猝死的重要內(nèi)容。復(fù)發(fā)的原因可能與腫瘤切除不徹底或與腫瘤細(xì)胞種植有關(guān)［20］ 。術(shù)中注意以下幾個(gè)問題將有助于因術(shù)中因素所致的復(fù)發(fā)及栓塞:（1）手術(shù)時(shí)術(shù)者手法要輕柔，嚴(yán)禁心外探查和擠壓心臟，注意放左心引流管和腔靜脈插管時(shí)不要造成瘤體破裂，切除瘤體時(shí)要檢查其完整性。沖洗心臟，對可疑部位要電烙［18］ ;（2）術(shù)中切除瘤體要徹底，環(huán)狀切除瘤蒂周圍組織 ［7］ ;（3）粘液瘤95%附著房間隔上，手術(shù)應(yīng)切除瘤蒂附著處周圍0.5～1.0cm的房間隔組織 ［18］ ;（4）手術(shù)時(shí)應(yīng)切除部分正常房間隔或心房壁組織，然后采用自體心包片或滌綸片修補(bǔ)，對于瘤蒂位于危險(xiǎn)區(qū)或瓣膜附近切除困難者，則行姑息切除，累及二尖瓣者亦可同時(shí)行二尖瓣替換術(shù) ［13］ 。（5）瘤體力爭完整取出，如發(fā)現(xiàn)破損應(yīng)徹底沖洗心腔，并吸除所有殘存的碎片 ［2］ ;（6）為防止瘤栓形成，可在體外循環(huán)系統(tǒng)的動(dòng)、靜脈端加用微栓濾過器 ［25］ ，并注意充分肝素化。
3.5 術(shù)后隨訪 有條件者應(yīng)盡量回原手術(shù)醫(yī)院門診復(fù)查，隨診時(shí)醫(yī)師除了詢問癥狀，檢查體征外，最主要的是做超聲心動(dòng)圖檢查，要求術(shù)后每半年一次，四年后每年一次。（實(shí)習(xí)編輯：小雨）
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