1.抗膽堿酯酶藥常用藥物
包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。主要作用為抑制膽堿酯酶活性，減少乙酰膽堿的降解，從而提高突觸間隙中乙酰膽堿的濃度，起到治療作用。劑量依患者年齡及對藥物的反應(yīng)而定。開始治療時(shí)應(yīng)用小劑量，達(dá)到滿意療效后即應(yīng)維持，最好在藥物效應(yīng)尚未消失前給予下一次藥物，以免發(fā)生肌無力危象。用藥期間要注意膽堿能副作用，以免過量出現(xiàn)膽堿能危象。
膽堿酯酶抑制劑作為一種有效的對癥、輔助治療藥物，不宜長期單獨(dú)應(yīng)用。用藥因人、因時(shí)而異，從小劑量開始給藥，逐步加量，以能夠維持患者進(jìn)食和起居活動為宜。長期依賴，濫用膽堿酯酶抑制劑，有礙AchR修復(fù)，須避免此類藥物的弊端。
輔助藥物如氯化鉀、麻黃堿等可加強(qiáng)新斯的明的作用。忌用對神經(jīng)-肌肉傳遞阻止的藥物，如各種氨基糖苷類的抗生素、奎尼丁、普魯卡因胺、普萘洛爾、氯丙嗪以及各種肌肉松弛藥。
2.免疫抑制藥
腎上腺皮質(zhì)激素可抑制機(jī)體的自身免疫反應(yīng)，恢復(fù)AchR的正常功能而起到治療作用。既往認(rèn)為腎上腺皮質(zhì)激素適用于：嚴(yán)重的全身性重癥肌無力；雖為眼肌型但對抗膽堿酯酶藥反應(yīng)差；胸腺切除術(shù)后而療效不佳或癥狀惡化等。多數(shù)作者主張對幾乎所有重癥肌無力患者采用激素療法。
（1）皮質(zhì)類固醇為最常用的免疫治療藥物，無論是眼肌型還是全身型都可選用。
（2）其他免疫抑制藥可選用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或環(huán)孢素，對難治病例、發(fā)生危象病例、胸腺切除術(shù)后療效不佳者有效。需注意血象和肝、腎功能的變化。
3.胸腺切除
胸腺切除仍然是MG的基本療法。適應(yīng)于激素治療1年以上停藥后癥狀復(fù)發(fā)者，或激素治療無明顯療效者。于疾病的最初數(shù)年手術(shù)效果較好，甚至可獲痊愈。手術(shù)后繼續(xù)用潑尼松1年。適用于：
（1）全身型MG藥物療效不佳，宜盡早手術(shù)。發(fā)病3～5年內(nèi)中年女性患者手術(shù)療效甚佳。
（2）伴有胸腺瘤的各型MG患者療效雖較差，應(yīng)盡可能手術(shù)切除病灶。
（3）兒童眼肌型患者手術(shù)雖有效，是否值得手術(shù)仍有爭議。做好圍術(shù)期的處理，防治危象，是降低病死率的關(guān)鍵。
4.血漿置換及其他療法
血漿置換能迅速清除血漿中AChRab及免疫復(fù)合物等，有助于病情緩解，用于搶救危象，可使癥狀迅速緩解，但作用短暫，必須接上后續(xù)治療。其治療方法包括加用氯化鉀或麻黃素等，價(jià)格昂貴。
5.人血丙種球蛋白
用大劑量人血丙種球蛋白靜脈滴注，連用5天。治療病情嚴(yán)重全身型MG患者，迅速扭轉(zhuǎn)危象，或用于手術(shù)前準(zhǔn)備，安全有效。用后需及時(shí)加用其他治療。
6.避免應(yīng)用加重肌無力的藥物
包括新霉素、鏈霉素、卡那霉素、多黏菌素B、林可霉素、奎尼丁、普萘洛爾、苯妥英鈉等。
7.肌無力危象及膽堿能危象的治療
兒科病例危象發(fā)生率2.2%，病死率0.8%。一旦發(fā)生危象，呼吸肌癱瘓，要特別注意保證呼吸道通暢。應(yīng)立即進(jìn)行氣管插管或氣管切開，應(yīng)用人工呼吸器輔助呼吸，同時(shí)明確何種危象，進(jìn)行對癥處理。在危象處理過程中保持氣道護(hù)理的無菌操作、霧化吸入、保持呼吸道通暢、防止肺部感染及肺不張等并發(fā)證是搶救成功的關(guān)鍵。發(fā)生肌無力危象時(shí)應(yīng)用足量抗膽堿酯酶藥物。膽堿能危象時(shí)則要停用抗膽堿酯酶藥，可給予阿托品對抗其毒蕈堿樣作用。
8.放射治療
至今胸腺放射治療還是對MG一種確實(shí)有效的治療方法。被稱做是“非手術(shù)的手術(shù)治療”。適用于：
（1）MG藥物療效不明顯者，最好于發(fā)病2～3年內(nèi)及早放射治療。
（2）巨大或多個胸腺瘤，無法手術(shù)或作為術(shù)前準(zhǔn)備治療。
（3）惡性腫瘤術(shù)后追加放射治療。
05:30
01:48:00
06:36
06:37:00
01:39
Copyright ? 2004-2025 健康一線-健康視頻網(wǎng)（vodjk.com）All rights reserved.
陜公網(wǎng)安備 61019002000060號